Перейти к материалам
истории

Не лечится, помочь нельзя Что такое синдром Ушера и как живут слепоглухие в России. Репортаж «Медузы»

Meduza
Фото: Анна Иванцова для «Медузы»

В России только по официальным данным живут более трех тысяч слепоглухих людей (в нормативной базе этот статус появился совсем недавно, и, скорее всего, их больше — просто никто не считал). Многие из них стали слепоглухими из-за синдрома Ушера — генетического заболевания, в результате которого человек постепенно неизбежно теряет слух и зрение. Существовавшая для интеграции таких людей в общество в советское время инфраструктура почти разрушена; новая только начинает создаваться. Специально для «Медузы» журналистка Ирина Кравцова изучила, как устроена жизнь слепоглухих в России и каково это — знать, что рано или поздно ты полностью ослепнешь и оглохнешь.

О том, что она полностью потеряет слух и зрение, Любовь Жукова узнала, когда ей было десять.

Случилось это в середине 1990-х, когда глухая девочка, родившаяся в обычной советской семье (мать — геолог, отец — метеоролог), училась в интернате. Один учитель за другим вызывал ее родителей в школу, жалуясь на то, что Жукова стала невнимательной и все время смотрит куда-то в сторону. Заподозрив неладное, родители отвели дочь в поликлинику, где врачи зафиксировали у нее суженное поле зрения и пигментный ретинит (чтобы представить, каково это, можно попробовать посмотреть вокруг через лист бумаги, свернутый в тонкую трубочку). Чуть позже подтвердился окончательный диагноз: синдром Ушера. Родителям Жуковой сказали, что это означает, что их ребенок совершенно точно ослепнет. Когда именно это случится — неизвестно. Повлиять на результат — невозможно.

«Я помню, как мама плакала в тот день, — вспоминает Жукова. — Когда я была маленькой, родители мечтали завести еще одного ребенка. В день, когда мне поставили диагноз, они навсегда отказались от этой затеи».

«Ничего, скоро ослепнешь»

Синдром Ушера — генетическое заболевание, названное в честь шотландского офтальмолога Чарльза Говарда Ушера, который впервые описал его в середине XIX века. Синдром характеризуется частичной или полной врожденной глухотой с нарушением вестибулярного аппарата и медленно развивающимся сужением поля зрения (пигментным ретинитом), впоследствии приводящим к слепоте.

Выявить заболевание заранее можно, только если специально поставить себе такую задачу, — однако генетических заболеваний десятки тысяч, и столь специфическими вопросами мало кто задается. Сколько в России людей с синдромом Ушера, сказать трудно, как и посчитать вообще количество слепоглухих в стране (синдром Ушера — наиболее распространенная болезнь, приводящая к слепоглухоте: он встречается у 3–6% людей, с детства имеющих серьезные нарушения слуха). Благотворительный фонд «Со-единение» к 2017 году успел выявить 3015 таких людей, но перепись продолжается до сих пор, а до 2014-го никакой статистики не было вовсе. В Великобритании, по данным Центра исследования инвалидности при Ланкастерском университете, в 2010 году проживали 132 тысячи слепоглухих — примерно 0,02% населения. В США есть статистика, что с синдромом Ушера рождаются четверо из 100 тысяч новорожденных.

Любовь Жукова и Руслан Кулешов — ему диагностировали синдром Ушера еще в 90-х, но у него до сих пор сохраняется остаточное зрение
Любовь Жукова и Руслан Кулешов — ему диагностировали синдром Ушера еще в 90-х, но у него до сих пор сохраняется остаточное зрение
Фото: Анна Иванцова для «Медузы»

Фактически предсказать синдром Ушера у ребенка возможно, только если один ребенок с синдромом у пары уже есть, — или через дорогостоящую и труднодоступную в России процедуру предимплантационной диагностики (когда эмбрион проверяют на соответствующие мутации до того, как подсадить его женщине). Вне зависимости от того, в каком возрасте удалось выявить синдром, предотвратить его невозможно. Лечения от синдрома Ушера не существует, хотя врач-генетик, доктор медицинских наук, руководитель Центра врожденной патологии клиники GMS Наталия Белова полагает, что в будущем ученые могут научиться блокировать ген, отвечающий за болезнь.

Диагностировать синдром Ушера тоже не так просто: тот же пигментный ретинит может быть обнаружен только при дотошном анализе глазного дна, о необходимости которого врач может просто не знать. В идеале для выявления болезни офтальмолог должен провести проверку зрительного поля, сделать электроретинограмму и проверить сетчатку; параллельно оториноларинголог должен проверить слух. В российской медицине, по словам Беловой, существуют две крайности. Иногда врачи ставят диагноз, когда его на самом деле нет: «Они видят, что у человека одновременно нарушены слух и зрение, и выносят вердикт — Ушер, не лечится, помочь нельзя». Иногда — вообще не знают, что существует такая болезнь, и не видят необходимости в дальнейшей диагностике, если к глухоте у пациента, например, прибавляются трудности со зрением.

Иногда окончательно диагностировать синдром Ушера не могут даже годы спустя. Алена Капустьян родилась здоровым ребенком, в восемь месяцев начала говорить, а в полтора года неожиданно оглохла. «Мы заметили, что она стала странно покачиваться, у нее появились проблемы с вестибулярным аппаратом, я не могла понять, что происходит, — вспоминает Юлия Капустьян, мать Алены. — Позже мне подсказали, что, возможно, ребенок теряет слух. Я поднесла Алене близко к лицу звенящий будильник, и она его не услышала». При этом у Капустьян было косоглазие, а в шесть лет, после поездки с родителями на море, начались дополнительные проблемы со зрением — и после неудачной операции девочка ослепла. Сейчас ей уже 18, и врачи до сих пор не могут определиться с диагнозом: генетики говорят, что причиной всему синдром Ушера; офтальмологи с ними категорически не согласны.

Все это приводит к тому, что слепоглухота может накрыть человека внезапно. Именно так случилось с главным редактором журнала для слепоглухих «Ваш собеседник» Натальей Кремневой. В детстве у нее были проблемы со слухом; позже появилась куриная слепота, но ни родители, ни врачи не придавали этому особенного значения. Самой Кремневой проблемы со здоровьем не помешали окончить истфак МГУ и устроиться на работу редактором Большой советской энциклопедии, а затем много лет проработать старшим методистом во Всероссийском обществе глухих.

Главный редактор журнала для слепоглухих «Ваш собеседник» Наталья Кремнева
Главный редактор журнала для слепоглухих «Ваш собеседник» Наталья Кремнева
Фото: Анна Иванцова для «Медузы»

Кремнева рассказывает, что всегда боялась полностью ослепнуть, поэтому заранее выучила язык Брайля, научилась чистить овощи с закрытыми глазами, рассчитала количество шагов от дома до метро и запомнила все ориентиры. «Я готовилась к такому развитию событий, при этом мне всегда казалось, что мною всего лишь движет страх и на самом деле такого со мной произойти не может», — поясняет Кремнева. Однажды, когда ей было уже почти 40, Кремнева проснулась, надела слуховой аппарат и поняла, что ничего не слышит даже в нем. Она неделю пыталась пробовать более мощные слуховые аппараты в надежде, что произошла какая-то ошибка, но вскоре поняла, что просто оглохла. Вскоре у Кремневой пропало и остаточное зрение.

Непредсказуемость действия болезни приводит к тому, что даже врачи не могут объяснить пациенту, что и как с ним будет происходить. Руслан Кулешов узнал о том, что у него синдром Ушера, когда ему было двадцать семь (определили болезнь по все тем же симптомам: пигментный ретинит и глухота). С тех пор прошло 22 года — и при каждом осмотре Кулешову сообщали, что однажды он непременно ослепнет. Однако и сейчас, в 49 лет, у мужчины сохраняется остаточное зрение, которое позволяет ему в светлое время суток самостоятельно передвигаться по улице.

У Кулешова есть жена; он обожает заниматься ремонтом и мечтает построить дом на своем загородном участке. С недавних пор он изредка ходит на встречи, которые организует благотворительная организация «Ушер-форум», — чтобы хоть что-то узнать о том, что его ждет. «Слепоглухие люди с синдромом Ушера там часто очень прямолинейно спрашивают меня, не ослеп ли я с момента нашей последней встречи, и когда слышат отрицательный ответ, добавляют: мол, ну ничего, скоро ослепнешь, готовься, — рассказывает Кулешов. — Меня это пугает. Я не хочу. Мне страшно. И вообще у меня есть такое чувство, не знаю, как объяснить… В общем, мне кажется, что я все же не ослепну».

Руслан Кулешов
Руслан Кулешов
Фото: Анна Иванцова для «Медузы»

Загорский эксперимент

Когда Любовь Жукова училась в школе, у нее почти не было друзей — даже несмотря на то, что это был интернат для глухих детей, а не обычная школа. «Я училась с глухими — и у них было прекрасное зрение, — поясняет она. — Когда некоторые глухие ребята узнавали, что я плохо вижу, они смеялись и отказывались со мной дружить по той простой причине, что это неудобно — из-за куриной слепоты я не могла самостоятельно выйти на улицу вечером, а значит, со мной невозможно гулять».

По словам директора «Ушер-форума» и автора книги «Синдром Ушера и наши дети» Ирины Саломатиной, самая частая ошибка родителей детей с этой болезнью связана с тем, что люди просто не верят в то, что их ребенок, который пока еще может и слышать, и видеть, в какой-то момент навсегда оглохнет и ослепнет. В попытках удостовериться, что не произошло никакой ошибки, нередко проходят все дошкольные годы — ребенка возят по врачам, вместо того чтобы осваивать необходимые средства общения: язык жестов или азбуку Брайля. В первый класс, программа которого и так будет даваться им тяжелее, чем сверстникам, дети идут совершенно неподготовленными.

Любовь Жукова и Руслан Кулешов дружат; Кулешов часто сопровождает Жукову в светлое время суток, чтобы сэкономить драгоценные часы официального сопровождения
Любовь Жукова и Руслан Кулешов дружат; Кулешов часто сопровождает Жукову в светлое время суток, чтобы сэкономить драгоценные часы официального сопровождения
Фото: Анна Иванцова для «Медузы»

Несмотря на то что в четвертом классе Жуковой диагностировали синдром Ушера, родители оставили ее в интернате для глухих, потому что посчитали, что слабое зрение позволит ей продолжить учиться там. При этом под Москвой, в Сергиевом Посаде, существовала и существует специальная школа для слепоглухих детей.

Еще в советское время, в 1971 году, был начат так называемый загорский эксперимент с целью выяснить, смогут ли четверо выпускников Загорского детского дома-интерната для слепоглухонемых получить высшее образование. Для четверых избранных студентов разработали специальную программу обучения на психологическом факультете МГУ. Первое время сотрудники лаборатории сидели на лекциях возле каждого студента, передавая слова преподавателя пальцевой азбукой на ладонь своего подопечного, потом стали использовать магнитофон, запись с которого расшифровывалась рельефно-точечным шрифтом Брайля.

В дальнейшем для обучения стали применять телетактор, который передавал печатный текст рельефно-точечной азбукой и наоборот: напечатанная азбукой Брайля речь студентов в виде текста появлялась на экране монитора педагога. Благодаря этому преподаватели могли общаться со студентами самостоятельно и даже проводить семинары. В итоге все четверо не только поступили на психологический факультет МГУ, но и окончили его, а один из них, Александр Суворов, стал заметным ученым, разрабатывавшим среди прочего теорию инклюзивного образования.

Несмотря на успешный эксперимент, на сегодняшний день рассчитанный на 200 человек Сергиево-Посадский детский дом-интернат остается единственным в России учебным заведением для слепоглухих. А новаторская программа, позволившая его подопечным поступить в университет, так и осталась единичным случаем.

Алена Капустьян
Алена Капустьян
Фото: Анна Иванцова для «Медузы»

Именно в Сергиевом Посаде учится Алена Капустьян — в восьмом классе, хотя ей уже 18 лет. В интернате девушку несколько раз оставляли учиться на второй год — при этом, как она рассказывала изданию «Сноб», сейчас у нее нет уроков физики, химии и обществознания. Директор интерната Галина Епифанова объясняет: из-за того, что в школе учатся в том числе дети с психическими отклонениями и отставанием в развитии, программа пролонгированная, и обучение может длиться до того времени, как ученику исполнится 23 года. Освоение программы в одном классе может занять не год, а несколько лет. «Некоторые предметы в интернате слепоглухим не преподают, потому что слепоглухого химии, например, обучить практически невозможно, — поясняет Епифанова. — Отсутствие некоторых предметов, вроде физики и геометрии, прописано в уставе интерната». На способностях самой Капустьян потеря слуха и зрения не отразились, но больше учиться с ее заболеванием негде.

Если родители не хотят или не могут отдать слепоглухого ребенка в интернат в Сергиевом Посаде, вариантов два: пойти в школу для глухих (если такая есть в городе, где живет семья) — или в общеобразовательную. Согласно закону об образовании, необучаемых детей в России нет, и в обычной школе к слепоглухому ученику должны прикрепить тьютора-помощника. Однако на деле, по словам президента фонда «Со-единение» Дмитрия Поликанова, квалифицированных тьюторов практически не существует — а сами школы под разными предлогами отказываются принимать на учебу слепоглухих детей. Нет в России, как говорит глава «Со-единения», и школьных учебников на языке Брайля.

Капустьян в Сергиево-Посадском детском доме слепоглухих
Капустьян в Сергиево-Посадском детском доме слепоглухих
Фото: Анна Иванцова для «Медузы»

Мать Любови Жуковой Марина, которая, узнав о болезни дочери, сменила профессию и последние несколько десятилетий работает дефектологом, сомневается в пользе инклюзивного образования. «Таким детям нужны специализированные учреждения, иначе они просто сидят и учителя не знают, что с ними делать, — уверена она. — Недавно я была в командировке в Германии и наблюдала такую картину в местной школе: в одном классе со здоровыми детьми сидит глухая девочка, учителя к ней относятся так же, как и к остальным, обращаются к ней, как будто она слышащая. Она не отвечает, педагог не заостряет внимание на этой „мелочи“ и идет дальше. Это был урок английского, на котором, к слову, девочка практически никак изъясняться не могла. Общаться с одноклассниками у нее тоже не получалось, потому что жестовому языку ее не обучили — посчитали это ненужным, раз она учится в школе со слышащими детьми».

В России существуют свои успешные инклюзивные проекты — например, спектакль «Прикасаемые», в котором слепоглухие выходят на сцену вместе с Ингеборгой Дапкунайте и другими профессиональными актерами. Он построен на воспоминаниях и интервью слепоглухих разных поколений; 10 апреля его последний раз покажут в Театре наций — а уже осенью в Лондоне должна состояться премьера международной версии.

Одну из ролей в спектакле исполняет Алена Капустьян — одно время она даже думала о театральной карьере, но потом поняла, что эта мечта слишком амбициозна. Сейчас главное желание девушки — окончить среднюю школу и пойти учиться на дефектолога, чтобы иметь возможность помогать таким, как она. Правда, ни Алена, ни ее мама пока не знают, как воплотить это желание в реальность: в российских высших учебных заведениях специальных программ или условий для слепоглухих не предусмотрено.

Нет высшего образования и у Любови Жуковой. Когда остаточное зрение еще позволяло ей самостоятельно передвигаться по улице, родители пытались устроить ее в колледж для глухих — но там отказались принимать студентку, когда узнали, что ей диагностировали синдром Ушера.

Алена Капустьян
Алена Капустьян
Фото: Анна Иванцова для «Медузы»

Розовая справка

После школы Жукова хотела найти работу, но не получилось. Самостоятельно разузнать о том, какие вакансии ей могут подойти, она не могла, потому что брайлевского дисплея, с помощью которого она могла бы заходить в интернет, у нее не было. Друзья сказали Жуковой, что без диплома о высшем образовании ее никуда не примут. Родители тоже не помогали — не хотели отпускать дочь одну в Москву, боялись, что она потеряется или попадет под машину. В любом случае ездить в офис Жукова не может: она живет далеко от центра Москвы — и на то, чтобы добраться туда и обратно, ей бы потребовалось шесть-семь часов. А еще — сопровождающий.

Тема сопровождения очень болезненная для всех слепоглухих. По российским законам каждому из них положено 40 часов сопровождения в год; еще 96 часов в год Жуковой предоставляет фонд «Со-единение». Талоны на сопровождение — своего рода альтернативная валюта: имеющихся Жуковой хватает максимум на четыре месяца — и это с учетом тех, что иногда жертвует женщине ее глухой друг. Слепоглухим выдают талоны на год, которые выглядят как отрывной календарь. Каждый листок — 30 минут времени. После того как сопровождающий проводил слепоглухого до конечной точки, тот лично должен оторвать и отдать переводчику талоны в соответствии с потраченным временем; потом оба расписываются в акте приемки-сдачи работ.

Любовь Жукова и Руслан Кулешов
Любовь Жукова и Руслан Кулешов
Фото: Анна Иванцова для «Медузы»

По словам Жуковой, слепоглухие идут на самые разные ухищрения, чтобы сэкономить драгоценные талоны. Иногда — воруют их у товарищей по несчастью; чаще — просят сурдопереводчика приехать сразу на место, где проходит интересующее их мероприятие, и добираются до него самостоятельно на общественном транспорте. Сама Жукова перестала выходить на улицу без сопровождения с тех пор, как однажды ее сбила автомобилистка, ехавшая по встречной полосе на улице с односторонним движением. По ее словам, таких историй немало. «Однажды моя подруга ехала в метро по делам, — рассказывает Жукова. — Она вышла из вагона, не успела достать трость и врезалась в человека. Мужчина подумал, что она сделала это намеренно, сильно толкнул ее в ответ — и женщина упала на рельсы».

Норматив в сорок часов сопровождения — следствие того, что до недавнего времени понятия слепоглухоты для российского государства не существовало вовсе. Оно появилось в нормативной базе только летом 2014-го, через несколько месяцев после того, как на заседании наблюдательного совета Агентства стратегических инициатив под председательством Владимира Путина был учрежден фонд «Со-единение» — единственная в России благотворительная организация, специализирующаяся на слепоглухих. В попечительском совете фонда состоят глава «Сбербанка» Герман Греф, председатель правления «Газпрома» Алексей Миллер, глава Счетной палаты Татьяна Голикова и другие чиновники и люди из списка Forbes; по словам главы «Со-единения» Поликанова, который ранее много работал в аппарате «Единой России», а в начале 2010-х был заместителем руководителя партийного ЦИК, существует фонд за счет средств, который выделяют члены совета (две трети бюджета) и частных пожертвований. В 2016 году бюджет фонда составил 361 миллион рублей.

По нынешним нормативам в России слепоглухим официально признается только человек, у которого полностью отсутствует и зрение, и слух. «Например, в Голландии человек считается слепым, если у него остаточное зрение — 30%, — рассказывает Поликанов. — А у нас с таким зрением люди ходят в очках, водят машину и никто им инвалидность не ставит». Соответственно, людям с синдромом Ушера, у которых долго сохраняется остаточное зрение, зачастую тоже не сразу присваивают соответствующую категорию инвалидности. Жукова рассказывает, что занялась оформлением инвалидности, когда уже стала почти тотально слепоглухой. Оформлять инвалидность по слуху и зрению ей не стали, предложили самой выбрать, «что больше нравится»: первая группа по зрению или третья по слуху. Выбрав первый вариант, Жукова получила «розовую справку», по которой ей теперь полагаются пенсия, а также льготы на проезд в общественном транспорте и покупку билетов «РЖД», путевки в санаторий, покупку лекарств и оплату квартиры. А еще — 40 часов сопровождения, которые по закону полагаются равно слепым, глухим и слепоглухим.

Любовь Жукова
Любовь Жукова
Фото: Анна Иванцова для «Медузы»

Тифлосурдопереводчику Александру Казаку 24 года; его родители глухие (сам он слышащий), языком жестов он владел с трех лет — и выбор профессии был для него, по его словам, естественным. Сейчас он работает в общественной организации «Объединение переводчиков жестового языка», которая обеспечивает сопровождение слепоглухих по заявкам департаментов соцзащиты или фонда «Со-единение». «Важно не просто перевести, а сделать это так, чтобы человек понял, — рассказывает Казаку. — Если слепоглухой — эрудированный, начитанный, то ему можно переводить и калькой, а если его уровень образования невысок, нужно стараться не просто синхронно переводить, но и автоматически заменять слова и формулировки на более простые». По словам Казаку, чаще всего слепоглухие, которых он сопровождает, ходят в поликлиники, собесы, банки, пенсионные фонды, магазины рукоделия, храмы; иногда — на танцы, массаж, скандинавскую ходьбу или покататься на лыжах.

Как говорит переводчик, тотальный дефицит общения — самая большая проблема слепоглухих. «Овладеть языком жестов под силу и ребенку, — рассказывает Казаку. — Это вопрос человеколюбия. Я знаю много семей, где близкие родственники слепоглухого не владеют жестовым языком и не могут разговаривать с ним. Из-за этого человек ощущает себя запертым в своем теле, как в клетке, и делает вывод, что он — обуза для всех». Алена Капустьян вспоминает, что однажды ее семья сидела за праздничным столом — и ни у кого из родственников не хватало времени на то, чтобы что-то перевести на жестовый язык. Просидев так весь вечер, девушка ушла в свою комнату и попыталась покончить с собой, затянув вокруг шеи веревки от капюшона своей толстовки.

«Тихий дом»

Проблемы интеграции слепоглухих в общество в мире решаются по-разному. В Германии на территории католического монастыря святого Франциска находятся особняки для слепоглухих, существующие на государственные субсидии и частные пожертвования: пациентам обеспечивают реабилитацию и комфортные условия для жизни; для каждого составлен индивидуальный план занятий и трудовой терапии, также постояльцы могут посещать курсы по кулинарии и различные мастер-классы. В Великобритании, как рассказывает Поликанов, слепоглухим выдают сертификат, с которым (и, соответственно, с выделенными на него государственными деньгами) они могут прийти в любую профильную организацию — например, в Sense, где клиента занимают с утра до вечера (развлекают, учат, занимаются с ним спортом), а на ночь родственники забирают его домой.

Наталья Кремнева добавляет, что во многих странах есть центры независимого проживания или групповые дома. «Например, я была в таком центре в Финляндии. Там прекрасная территория с садом, отдельные финские домики — комната, кухня, санузел, кладовая. Есть большой общий дом — столовая, клуб, библиотека, — рассказывает главный редактор „Вашего собеседника“. — Там же реабилитационный центр — мастерская с разными ремеслами и магазинчик, где продают изделия. Штат сотрудников — врачи, переводчики, сопровождающие. Люди живут постоянно, но могут уезжать к родственникам погостить». Похожая история в Дублине, где в небольшом поселении слепоглухие живут в двухэтажных коттеджах. Они ведут самостоятельную жизнь, могут подрабатывать ручным трудом, ходить в спортзал, прачечную или салон красоты — при этом круглые сутки неподалеку от них живут сопровождающие и медсестры.

Алексей Писеев в «Тихом доме» — доме совместного проживания для слепоглухих
Алексей Писеев в «Тихом доме» — доме совместного проживания для слепоглухих
Фото: Анна Иванцова для «Медузы»

В СССР в 1970-х была создана коммуна в Удмуртии — в город Сарапул со всей страны съезжались люди с нарушениями слуха и (или) зрения, чтобы жить, работать и создавать семьи. Для них там было построено общежитие, а главное — созданы рабочие места: предприятие «Промтехника», на котором производились мебельные гвозди, замочные изделия и малярные валики. Сейчас, по словам представителя «Промтехники», у предприятия много долгов, новых заказов практически не поступает, а почти все комнаты в общежитии для слепоглухих приватизированы — и жилья для новых работников просто нет. Сегодня в штате «Промтехники» числится восемь слепоглухих, остальные ушли на пенсию. В августе 2013 года Агентство стратегических инициатив предложило создать в Сарапуле еще 140 рабочих мест для слепоглухих и построить для них жилой дом. Найти сто миллионов рублей на реализацию проекта должно было Министерство труда, однако до сих пор средства так и не выделены.

«У нас две крайности, — говорит Поликанов. — Либо считают, что каждого слепоглухого нужно сделать инженером и профессором, либо — что слепоглухие ничего не могут и возиться с ними незачем». Сегодня в России слепоглухих, о которых не могут или не хотят позаботиться родственники, после окончания школы сразу отправляют в психоневрологические интернаты, которые изымают у них 85% пенсии, — хотя у большинства слепоглухих нет никаких ментальных нарушений, работники ПНИ зачастую не владеют языком жестов, да и вообще жизнь там нередко больше похожа на пытку. «Получается, сначала, прилагая огромные усилия, педагоги и родственники пытаются дать слепоглухому образование, учат его каким-то бытовым вещам, а после этого человека отправляют в психоневрологический интернат, где он за очень короткий срок полностью деградирует», — недоумевает Поликанов.

Чтобы создать альтернативу такому сценарию, в сентябре 2016 года фонд «Со-единение» запустил пилотный проект сопровождаемого проживания для слепоглухих «Тихий дом». Сейчас в двухэтажном деревянном коттедже неподалеку от подмосковного города Троицка бесплатно живут восемь слепоглухих, несколько сопровождающих и черный кот по кличке Изумруд. На первом этаже расположена мастерская, в которой постояльцы катают свечи из вощины, делают лакомства для собак и сушат яблочные чипсы; все это обитатели дома могут продавать на благотворительных ярмарках, оставляя деньги себе, чтобы — в перспективе — самостоятельно оплачивать еду и коммунальные платежи. Вокруг дома — участок, на котором весной планируют сделать огород и завести кроликов, за которыми слепоглухие должны будут ухаживать. А еще при помощи своих зрячеслышащих соседей слепоглухие учатся готовить, убирать за собой, стирать и гладить свои вещи (в интернатах почти все это делали за них).

Алексей Писеев (слева) в «Тихом доме»
Алексей Писеев (слева) в «Тихом доме»
Фото: Анна Иванцова для «Медузы»

Один из постояльцев «Тихого дома» — 57-летний Алексей Писеев, который к 36 годам полностью потерял слух и зрение. До смерти родителей он жил с ними, а потом по собственному желанию переехал в ПНИ, чтобы не обременять сестер. В интернате, по его словам, языком жестов не владел никто из персонала — бывало, что ему приходилось проводить в полном одиночестве без общения по несколько недель. В свободное время, которого там было масса (его будили, купали, кормили — а между завтраком, обедом и ужином предоставляли самому себе), Алексей просто сидел на кровати и иногда молился. Самостоятельные прогулки на огороженной территории интерната были ему запрещены; никто из сотрудников ПНИ с ним не гулял — они, по словам Писеева, вообще почти всегда игнорировали его, даже когда он просил принести хоть какую-нибудь книгу с брайлевским шрифтом. Люди с психическими заболеваниями, которые годами были его соседями по палате, часто издевались над Писеевым, воровали его вещи или мясо из его тарелки (позже он узнал, что одновременно с ним в том же ПНИ был еще один слепоглухой пациент, но вместе их не поселили). Когда мужчина переехал в «Тихий дом», он первое время по привычке все время проверял, на месте ли все в его комнате, и старался побыстрее съесть свою порцию за обедом.

Обо всем этом Писеев, седобородый мужчина с постоянной улыбкой на лице, который ничего не видит и не слышит, но при этом, в отличие от многих слепоглухих, очень разборчиво говорит, рассказывает, стоя у окна своей комнаты в «Тихом доме» — небольшого уютного помещения, где он живет с соседом. Над кроватью мужчины висят иконы; на подоконнике стоит белый горшок с лохматым кактусом, который Писеев выращивает уже полгода. Нащупав кактус, Писеев показывает его посетителям, а потом трогает почву около цветка и начинает искать на подоконнике лейку. Кот Изумруд, мурлыча, трется об его ноги.

По словам Поликанова, если «Тихий дом» признают успешным, фонд «Со-единение» будет добиваться финансирования для открытия аналогичных проектов по всей России. Он планирует распространить «методичку», описывающую успехи «Тихого дома», среди чиновников в Москве и регионах — и убедить их выделить под аналогичные проекты помещения; впоследствии — добиваться того, чтобы финансируемое государством сопровождаемое проживание появилось в законодательстве. По словам главы «Со-единения», все это имеет смысл не только с точки зрения гуманизма, но и с точки зрения экономики: «Содержание человека в том же „Тихом доме“ обходится в разы дешевле, чем в психоневрологическом интернате».

Алексей Писеев в «Тихом доме»
Алексей Писеев в «Тихом доме»
Фото: Анна Иванцова для «Медузы»

Одинокий кит

В отличие от многих других слепоглухих, Любовь Жукова всегда жила дома. Ради нее родители перебрались из Томска в Москву; ради нее мать получила второе высшее образование по специализации сурдопедагогика, а отец, когда дочь окончила школу, стал работать сантехником, чтобы как можно больше времени проводить рядом с ней.

Стремительно терять зрение Жукова начала, когда ей исполнилось 27 лет. Примерно тогда же она познакомилась на сайте для глухих deafnet.ru с будущим мужем. Мужчина жил на Украине, и они начали ездить друг другу в гости; к тому времени, как он переехал в Москву и они поженились, Жукова прошла через катаракту, глаукому и совсем ослепла.

Она всегда хотела завести детей, но муж был против — как Жукова вспоминает сейчас, он даже просил своих друзей поговорить с ней, чтобы она не приставала к нему «со своим материнством». Когда на втором месяце беременности она попала в больницу с гриппом, муж собрал вещи и уехал на родину; через некоторое время они развелись. Мать Жуковой врачи во время родов заставили выйти из палаты — и разрешили вернуться, только когда осознали, что та не может понять их сигналов. 

Любовь Жукова на роллердроме
Любовь Жукова на роллердроме
Фото: Анна Иванцова для «Медузы»

В первую неделю родившейся девочке — ее назвали Елизаветой-Марией — поставили диагноз «тугоухость», однако впоследствии выяснилось, что врачи ошиблись. Сейчас дочь Жуковой здорова — она видит, слышит и взаимодействует с миром без всяких затруднений. Это объясняется тем, что синдрому Ушера свойственен аутосомно-рецессивный тип наследования. То есть ребенок рождается с этим заболеванием только в том случае, если у обоих родителей есть этот ген — и даже в этом случае риск возникновения болезни составляет один к четырем (впрочем, для генетики это очень высокий риск, поясняет врач Белова).

Перед рождением дочери Жукова решила оформить ИПР, которая позволяет инвалидам требовать от отделений социальной защиты приборы и услуги. Жукова рассчитывала на то, что благодаря этому получит дополнительные часы сопровождения, брайлевский дисплей для захода в интернет и сигнализатор, прибор для контроля за ребенком, который вибрирует, когда тот начинает плакать или когда кто-то звонит в дверь. Однако сотрудники соцзащиты объяснили ей, что в списке необходимых вещей дисплея не значится. «Я не понимаю, откуда зрячеслышашему государственному деятелю знать, что нужно мне, слепоглухой беременной женщине?» — недоумевает Жукова, которая в итоге сумела достать устройство через фонд «Со-единение» и теперь получает через него почти всю информацию об окружающем мире. Оформление документов растянулось на несколько лет — спустя два года Жуковой выдали сигнализатор, который к тому моменту ей уже был не нужен, и трость для слепых, которая через месяц сломалась.

Жукову предупреждали, что рождение ребенка отберет у нее остатки зрения. Так и случилось — теперь она не может отличить даже день от ночи. За дочерью она, впрочем, ухаживает сама — разве что в детский сад ее водит дед. Елизавета-Мария, которой сейчас три года, по словам Жуковой, не особенно осознает, что ее мать слепоглухая. «Иногда она мне что-то говорит, а я этого не замечаю. Потом она дергает меня за руку, я спрашиваю — чего ты хотела? — и она начинает рассказывать заново, — говорит Жукова. — При этом, как ни странно, мою речь, которая многим кажется невнятной, дочка отлично понимает». Ее родители обучили внучку жестам, с помощью которых она может общаться с мамой, — а когда Елизавета-Мария хочет гулять, она просто берет Жукову за руку и ведет за собой. «Я совсем не жду, что дочка будет опекать меня до самой моей старости, — говорит Любовь. — Дети ведь не для радости, а для смысла».

Любовь Жукова и Руслан Кулешов катаются на роликах
Любовь Жукова и Руслан Кулешов катаются на роликах
Фото: Анна Иванцова для «Медузы»

Чтобы оставаться в форме, Жукова несколько раз в неделю ходит с инструктором кататься на роликовых коньках. В зале «Ролл Холла» на «Тульской» стройную миниатюрную женщину с густыми волосами пшеничного цвета не так уж легко различить в толпе подростков: шлем, наколенники, рюкзак за плечами — все как у всех, разве что на глазах — черные очки. Жукова держится на роликах очень уверенно и время от времени даже катается одна, не опираясь на руку инструктора. По дороге домой в метро она тоже старается не выделяться в толпе, хотя ее трость (через полгода департамент соцзащиты все-таки выдал ей новую взамен сломанной) иногда и застревает в железных решетках вентиляции. Ее речь трудно разобрать, но она пытается взаимодействовать с миром без тифлосурдопереводчика — например, трет себя рукой по щеке, показывая бакенбарды и имея в виду станцию «Пушкинская». Однако собеседница ее не понимает, и они долго едут молча.

«Ты когда-нибудь читала в интернете байку про одинокого кита, который поет не на такой частоте, как все остальные киты его вида, и поэтому они его не слышат? — вдруг разборчиво спрашивает она. — Порой я его понимаю».

Ирина Кравцова, Москва