Лейкозом болеют только дети, а в тяжелую стадию он переходит очень быстро? Отвечаем на частые вопросы об этом заболевании

Лейкоз часто требует незамедлительного лечения, а в период пандемии доступ к медицинской помощи усложняется из-за нагрузки на врачей. Вместе с компанией Новартис рассказываем про симптомы, диагностику и лечение этого заболевания, чтобы люди, которым нужна помощь, могли быстрее ее получить.

Что такое лейкоз? Это рак крови?

Так часто называют лейкоз, но это не совсем верно. Правильнее будет — онкологическое заболевание. Русскоязычный термин «рак»‎ относится к злокачественным опухолям, которые развиваются из эпителиальной ткани, что не включает в себя мозг и кровь. Лейкоз же поражает костный мозг — мягкую ткань в полостях костей, которая отвечает за создание крови. Эта болезнь затрагивает стволовые клетки, из которых последовательно развиваются различные клетки крови. Нормальный процесс кроветворения нарушается, потому что отдельные недоразвитые клетки, ставшие злокачественными, вытесняют все остальные зрелые клетки крови. 

Стволовые клетки крови на одном из этапов превращаются в лимфоидные и миелоидные клетки. Из первых, в свою очередь, развиваются лимфоциты, а из вторых — эритроциты, моноциты, гранулоциты и тромбоциты. Злокачественными могут становиться и лимфоидные, и миелоидные стволовые клетки.

Это же редкое заболевание? 

Да, на 2020 год по распространенности в мире он находится на 13 месте, если сравнивать с другими онкологическими заболеваниями. Несмотря на то, что лейкоз часто встречается у детей и подростков, в большей степени заболевание распространено среди взрослых людей. Дети и подростки чаще болеют острым лимфобластным лейкозом. Среди людей старшего возраста больше распространен острый миелобластный лейкоз и хронический лимфоцитарный лейкоз.

Правда, что у всех болезнь протекает по-разному? 

Да, это так. Многое зависит от вида заболевания. К основным относятся острый лимфобластный и острый миелобластный (миелоидный) лейкозы, хронический лимфоцитарный и хронический миелоидный лейкозы.

Разные виды лейкоза можно объединить, например, по типу стволовых клеток крови, из которых они произошли. Лимфобластный лейкоз развивается из пораженных лимфоидных стволовых клеток, а миелобластный — из миелоидных. А хронической или острой болезнь называют в зависимости от того, как быстро она прогрессирует. Острые лейкозы начинаются внезапно и развиваются в течение нескольких дней или недель, а хронические — в течение нескольких месяцев или лет. 

Как лейкоз может проявляться?

Симптомы различаются в зависимости от типа заболевания. Вот несколько общих признаков, которые могут указывать на лейкоз: 

• высокая температура; 
• озноб;
• ночная потливость;
• постоянная слабость и утомляемость;
• одышка;
• частые инфекционные заболевания;
• увеличение лимфатических узлов;
• увеличение печени и селезенки;
• беспричинная потеря веса;
• медленно заживающие порезы, повторяющиеся кровотечения из носа или частые синяки, не связанные с ушибами;
• боли в суставах и костях.

Почему вообще люди болеют лейкозом?

Все типы лейкоза развиваются из-за мутаций в стволовых клетках, которые происходят во время деления. Например, некоторые мутации могут «выключить» гены, контролирующие рост и деление клеток. В результате стволовые клетки могут перестать развиваться в зрелые клетки крови и начать бесконтрольно делиться. 

Причина возникновения этих мутаций пока неизвестна, но есть факторы, которые могут повышать риск развития разных видов лейкоза. Например, к факторам риска острого миелоидного лейкоза относят генетические заболевания (такие как нейрофиброматоз и синдром Дауна), лечение других онкологических заболеваний с помощью химио- и лучевой терапии, воздействие радиации и бензола — вещества, которое содержится, в частности, в сигаретном дыме.

Как лейкоз диагностируют?

Все начинается с приема врача. Специалист спросит о симптомах, факторах риска и перенесенных болезнях, сделает анализ крови, а также проведет физический осмотр, чтобы найти признаки, которые могут указывать на лейкоз. Для подтверждения диагноза делают биопсию — с помощью длинной иглы врач забирает небольшую часть костного мозга на исследование. Как правило, образец костного мозга берут из тазовой кости, процедура занимает 20–30 минут и проходит под местной анестезией. Биопсия покажет, есть ли в костном мозге опухолевые клетки, и поможет определить тип лейкоза. 

При диагностике лейкоза могут понадобиться и другие тесты. Например, чтобы выяснить, распространились ли опухолевые клетки в головной и спинной мозг, врач назначит люмбальную (спинномозговую) пункцию, которая включает сбор и изучение спинномозговой жидкости. С этой же целью доктор может назначить биопсию лимфатических узлов. Генетические тесты помогут уточнить прогноз болезни и спланировать лечение.

А вылечиться можно?

Можно достигнуть полной ремиссии. Терапию выбирают в зависимости от стадии, типа лейкоза, а также возраста и состояния здоровья пациента. В план лечения могут входить химиотерапия, иммунотерапия, лучевая и таргетная терапия или пересадка стволовых клеток. Например, главный метод лечения острого миелоидного лейкоза — химиотерапия, которая, как правило, состоит из двух фаз — индукции ремиссии и консолидации. Цель лечения — уничтожить опухолевые стволовые клетки. Обнаруженные мутации могут менять план лечения: например, при мутации в гене FLT3 к химиотерапии добавляют таргетный препарат — это увеличивает вероятность достижения ремиссии.

Что еще может помочь при лечении лейкоза?

Если перечисленные методы лечения не приносят результата, пациенту может помочь пересадка костного мозга. В этом случае пораженный костный мозг заменяют здоровым донорским. Найти подходящего донора, как правило, сложно — в такой ситуации на помощь могут прийти благотворительные фонды, например «Подари жизнь», «Живи», «Адвита» или Фонд борьбы с лейкемией — одна из немногих благотворительных организаций, которая поддерживает взрослых пациентов с онкогематологическими заболеваниями. 

«Чаще всего нашим подопечным требуется помощь в оплате поиска и активации доноров костного мозга, заготовки и доставки трансплантата, а также в обеспечении их дорогостоящими лекарственными препаратами и расходными материалами, — рассказывает Надежда Жарская, координатор медицинских программ Фонда борьбы с лейкемией. — Во время карантина в Россию ввезти трансплантат из-за рубежа было практически невозможно. Хотя нам удалось организовать доставку трансплантата костного мозга из Германии для троих подопечных. Российские доноры по объективным причинам не всегда соглашались приезжать, либо с ними возникали трудности, связанные с безопасным перемещением и дополнительными антиковидными ограничениями. Однако все плановые трансплантации костного мозга проходили по графику»‎.

Надежда отмечает, что самой большой проблемой для подопечных фонда стало закрытие стационаров на карантин. Отсутствие живого общения с друзьями и близкими усложнило жизнь тем, кто находился и все еще находится на лечении в больницах. Также в период изоляции в фонд стали чаще обращаться с запросами на психологическую поддержку. 

При лечении лейкоза больным и их близким важно понимать, что они не одни, получать достоверную информацию о способах лечения и маршрутизации пациентов в России. С этим тоже помогают пациентские организации и фонды. «Мы развиваем просветительские проекты для подопечных, их близких и тех, кто интересуется темой онкологии, — объясняет Маргарита Бахаревич, PR-менеджер Фонда борьбы с лейкемией. — Онлайн-формат во время пандемии даже позволил существенно расширить географию участников пациентских школ. Мы начали регулярно устраивать прямые линии с врачами, психологами и равными консультантами»‎‎. 

Компания Новартис запустила проект «Гемогид»‎, где можно найти информацию про разные заболевания крови, включая острый миелоидный лейкоз. Например, на сайте есть карта с больницами в разных регионах России, где принимают врачи-гематологи и онкологи. Изучить карту и варианты клиник, которые помогут в диагностике и лечении болезней крови, можно по этой ссылке.