Перейти к материалам
истории

Самая опасная инфекция в мире Как в России борются с редчайшей болезнью Крейтцфельдта-Якоба. Репортаж Даниила Туровского

Источник: Meduza

В России, возможно, впервые публично зафиксирован случай болезни Крейтцфельдта-Якоба (БКЯ) — смертельного и очень редкого заболевания, полностью разрушающего головной мозг. БКЯ возглавляет списки самых опасных заболеваний в мире — наряду с чумой, сибирской язвой, вирусами Эболы и Марбурга. При этом больная — 66-летняя москвичка — не может получить медицинскую помощь; врачи столичных больниц отказываются ее наблюдать, поскольку у них нет «необходимого оборудования». Специальный корреспондент «Медузы» Даниил Туровский встретился с дочерью больной и выслушал ее историю.

В начале марта 2015 года у 66-летней москвички Татьяны Костриковой появились галлюцинации. Ей то казалось, что ее квартира значительно уменьшилась в размерах, то мерещились чужие люди; близким она говорила: «Тут кто-то есть посторонний». Ей чудилось, что вместо одной домашней кошки у нее теперь две. Она спрашивала у дочери Ирины: «Где кошка?» Та показывала ей кошку, на что Татьяна отвечала: «А где вторая?» Дочерей тоже стало две; Татьяна периодически искала их: «Где Ира? А где другая Ира?»

Незадолго до 8 марта Татьяне стало плохо на работе. «Разом все жизненные силы ушли», — рассказывала она родственникам. Несколько десятилетий Татьяна Кострикова работала в оборонной промышленности — инженером в Московском институте теплотехники. В медсанчасти на работе терапевт прописала ей витамины.

Праздники совпали с днем рождения внучки, домой к Татьяне пришли гости, но она почти все время провела в кровати. Ей не становилось лучше, Ирина решила снова показать мать врачам в медсанчасти на работе. Невролог, когда мать не слышала, тихонько сказала ей: «Я думаю, у вашей мамы Альцгеймер (болезнь Альцгеймера — наиболее распространенная форма деменции — прим. „Медузы“), что же вы не уследили?»

«Я не сказала маме про Альцгеймер, потому что поняла, что это ерунда. У нее всю жизнь была интеллектуальная работа, и она ничего не забывала», — рассказывает мне ее дочь Ирина.

В середине марта Ирина отвезла мать в Научный центр неврологии РАМН, ведущую российскую клинику, занимающуюся болезнями головного мозга. Их направили в 6-е неврологическое отделение по нейроинфекционным заболеваниям. Врачи, изучив снимки магнитно-резонансной томографии (МРТ) головы, сообщили, что у Татьяны точно не постинсультное состояние (как предполагали в районной поликлинике), составили список анализов. И впервые намекнули, что у нее может быть болезнь Крейтцфельдта-Якоба (БКЯ). «Они сказали, что это очень-очень маловероятно, и нужно исключить другие варианты», — рассказывает Ирина.

Через три недели Татьяна Кострикова перестала ходить, говорить, есть и узнавать родных.

Татьяна Кострикова с дочкой, сыном и внуком
Фото: личный архив

* * *

Болезнь Крейтцфельдта-Якоба (по именам исследователей) постоянно возглавляет списки «самых смертельных и опасных заболеваний на Земле» — наряду с чумой и сибирской язвой, вирусами Эболы и Марбурга.

Не зафиксировано случаев, когда БКЯ передавалась бы воздушно-капельным путем — из-за этого массовые эпидемии болезни, как в случае с тем же вирусом Эболы, вряд ли возможны. Ученые говорят о пяти формах распространения заболевания.

1) Спорадическая. Спонтанная трансформация здорового белка головного мозга в инфекционный — его называют прионом. «Спонтанное» превращение здорового белка в прион объяснял автор книги «Многоликий вирус. Тайны скрытых инфекций» вирусолог Виктор Зуев: «У него [белка] не меняется первичная структура, аминокислотный состав остается тот же. Даже вторичная структура одна и та же. Меняется только третичная структура: если белок вдруг свернется не так, а вот этак — он становится смертельно опасным». Болезнь может развиваться в мозге десятилетиями.

2) Ятрогенная. Прион заносится непреднамеренно во время медицинских вмешательств — через кровь, ткани глаза, нейрохирургические, патологоанатомические инструменты.

3) Наследственная, когда по семейной линии передается повреждение белка.

4) нвБКЯ («новый вариант»), когда прион заносится в организм от мяса животных, зараженных «коровьим бешенством».

5) Куру. Форма связана с каннибализмом в племенах Новой Гвинеи, когда соплеменники поедали зараженный болезнью мозг.

Об этом говорится в статье «Болезнь Крейтцфельдта-Якоба: новый взгляд на старую проблему», опубликованной в научном журнале «Журнал неврологии и психиатрии» в марте 2013 года.

Прион
Фото: Sbrandner / Wikimedia Commons

«Подобно компьютерному вирусу, прион внедряется в головной мозг, и день за днем, год за годом производит там чудовищные разрушения», — рассказывал журналу «Здоровье» Игорь Завалишин, один из главных российских специалистов по инфекционным заболеваниями головного мозга, руководитель 6-го неврологического отделения Центра неврологии РАМН (того самого, куда обратились Ирина с матерью). Он объяснял: на месте нейронов образуются «вакуоли, а попросту — дырки, мозг становится похож на пористую губку», скоро проступают клинические признаки болезни: человека гнетет неясная тревога, резко снижается память, появляются слуховые и зрительные галлюцинации, слабеют ноги и руки. В последней стадии «месяц-другой — и личности нет: человек ничего не понимает, никого не узнает, не может двигаться, впадает в полную прострацию и через восемь-девять месяцев погибает». Игорь Завалишин уточняет: БКЯ — смертельное заболевание, без альтернативных исходов.

«Болезнь не поддавалась никакому лечению, у заболевшего никогда не наступали ремиссия или выздоровление, — говорил он. — Теперь, когда мы знаем, что виновник болезни — инфекционный прионный белок, становится понятным, почему против нее бессильны любые известные лекарственные средства. Инфекционный прион иммунологически неотличим от нормального». По его информации, БКЯ — очень редкое заболевание: в России, говорил он, ежегодно болеют 150 человек, но «учет таких пациентов ведется из рук вон плохо: случаи заболевания не выявляются и не регистрируются, [болезнь] невозможно диагностировать в инкубационном периоде, стопроцентную диагностику можно провести посмертно».

Московский Роспотребнадзор заявлял, что статистика по БКЯ ведется, но не называл конкретные цифры. В открытых источниках не описывался ни один случай БКЯ в России. В 2011 году был выпущен приказ Роспотребнадзора, в котором указывался перечень болезней, о которых больницы должны сообщать в Роспотребнадзор в течение двух часов — после «установления факта чрезвычайной ситуации». Среди них, чума, холера, оспа, Эбола, крымская геморрагическая лихорадка, бешенство и БКЯ.

«Это несправедливо, что людей отправляют из больниц умирать домой, вроде как от инсульта, слабоумия или Альцгеймера, сотни людей в России не знают, чем болеют, на самом деле», — говорит Ирина.

В мире статистика ведется более тщательно. Так, например, в Великобритании с 1990 года зафиксированы 2047 случаев, в Канаде с 1997 года — 1547, в США — около 300 смертей ежегодно.

* * *

В середине марта Татьяна Кострикова, как и посоветовали в Центре неврологии РАМН, сдала анализы на ВИЧ и онкологию. Татьяна в это время стала совсем пассивной: ей стало все равно, что есть, какую одежду надевать; она перестала смотреть новости по телевизору, хотя раньше очень переживала из-за конфликта на Украине, рассказывает Ирина. В 20-х числах марта наступило временное улучшение: она сама приготовила творожную запеканку и разгадывала кроссворды. В Центре неврологии сказали, что с анализами все в порядке — и, поскольку стало лучше, стоит приехать через месяц и сделать повторную МРТ.

Однако в начале апреля Татьяне опять стало хуже. У нее появились проблемы с ходьбой. «Вот она сидит, я говорю: „Пойдем, мам“; она соглашается, но продолжает сидеть, потому что не может встать. Или стоит перед ванной, у двери которой порожек, и зайти за него не может», — рассказывает Ирина.

Татьяна Кострикова
Фото: личный архив Ирины Литвиненко

Знакомые посоветовали Ирине отвезти маму в Лечебно-реабилитационный центр при Минздраве. Там их внимательно выслушала заведующая отделением неврологии, Татьяну положили в платную палату для наблюдения. Врач направила их нейропсихологу, чтобы «проверить, не сдвиг ли это какой». Нейропсихолог задал Татьяне несколько простых вопросов — вроде дней рождения детей, но она не смогла на них ответить, сильно перепутав цифры.

Скоро наступили выходные 11-12 апреля, Татьяна осталась в палате одна. 13 апреля во время осмотра врачи обнаружили, что ей стало значительно хуже: она совсем перестала ходить. Заведующая отделением, не верившая в то, что это может быть БКЯ, начала изучать научную литературу. Она спрашивала Ирину: «У вас мама что ли сырое мясо ела, чтобы заразиться?»

Быстрее всех Татьяна забыла свою дочь Ирину. В один из дней Ирина что-то рассказывала матери и заметила, что она смотрит отстраненно. «Ты меня узнаешь?», — спросила она. «Конечно, вы ко мне уже заходили, вы мне очень нравитесь», — ответила мать. Скоро она перестала говорить.

Татьяне провели электроэнцефалографию; она, как сообщили врачи, «показала определенные волны», которые не могут означать ничего, кроме БКЯ.

Ирина вновь отправилась в Центр неврологии РАМН. В кабинете — два знакомых ей врача, и еще один незнакомый. Доктора покивали: «Это, скорее всего, БКЯ, но точно сказать нельзя, мы не наблюдали никого». На вопрос, почему они не хотят взять на наблюдение ее мать, врачи сказали, что в больнице «нет оборудования».

Незнакомый врач поднял голову и сказал:

— Если мы сейчас положим вашу маму к нам, то приедет санэпидемстанция — и нас закроют.

— Почему?

— Ну, это же инфекционное заболевание.

Врачи объяснили Ирине, что она должна использовать одноразовые перчатки, ходить в маске, а «когда мама умрет — сжечь матрас, подушки, одежду, посуду». По словам Ирины, ей также сказали: «Наверняка прионы уже попали в ваш организм через рот, но вы не волнуйтесь: инкубационный период долгий, вы до этого не доживете».

* * *

Я поговорил с Артемом Руданем из Нижневартовска, у которого в начале мая умерла мама. Он считает, что причиной смерти стала БКЯ. Об этом же написано в справке о смерти — форме № 33, которую ему выдали в морге Нижневартовской окружной больницы № 2: в ней указано,что она умерла от отека мозга и БКЯ. «Почему так написали — хз, — говорит он. — Потому как заключение будет только после того, как будут результаты анализов ткани мозга, примерно через месяц». Эти ткани, по его словам, взяли прямо в морге, несмотря на смертельную опасность заражения.

Мать он похоронил 5 мая 2015 года. После того, как Ирина рассказала о болезни своей матери в фейсбуке, он связался с ней — и поделился своей историей.

Артем Рудань подозревает, что его мать подцепила «коровье бешенство», когда ездила в конце ноября 2014-го с подругами в Таиланд. Через месяц у нее появились первые симптомы — усталость, головные боли; еще через две недели резко упало зрение, еще через две — онемела левая рука, речь стала заторможенной. Снимки МРТ показали, что все в норме. Еще через некоторое время, по словам Артема, она «превратилась в „овощ“, ходила под себя, постоянно плевалась, перестала есть». Врачи Нижневартовской окружной больницы «собирали консилиумы и говорили, что не знают, что с ней делать». Вскоре доктора предположили, что у нее может быть БКЯ, и сказали, что лечения нет, а точный диагноз даст только биопсия после смерти.

На последней стадии, говорит Рудань, его мать привязывали к кровати. В одну из ночей, когда Артем остался в больнице, он узнал — почему. «Это был просто ужас, это будет сниться мне всю жизнь, как она мучилась, постоянно двигалась, вертелась, было ощущение, что ее изнутри постоянно подергивало», — вспоминает он (подобные симптомы при БКЯ фиксировались на видео).

Ирина говорит, что ей написали и из Барнаула. Вот это письмо: «Мой отец — человек 63 лет от роду, занимающий должность руководителя элеватора, умирает сейчас, похоже, от точно такой же болезни. От момента проявления первых признаков и до растительного состояния прошло всего два месяца. Пока обследовали на онкологию, инсульт, сосудистые поражения, человек просто развалился на части. Неврологи разводят руками — говорят, ничего подобного не видели, ничем помочь не можем. Ни один препарат не действует. Лежит дома, ухаживаем за ним сами. Ни о каких методах предосторожности, естественно, не предупреждены. Ждем конца».

* * *

«В Центре неврологии мне сказали, что ни прижизненно, ни посмертно диагностировать болезнь не удастся, потому что в России нет для этого оборудования, потому что открытый мозг очень опасен, были случаи заражения патологоанатомов», — говорит Ирина.

Здание Научного центр неврологии РАМН
Фото: Научный центр неврологии РАМН / Google+

Ирина показывает последнюю справку из Центра неврологии РАМН: в ней указано, что после консультации Татьяне Костриковой поставлен диагноз «энцефалопатия неясного генеза (возможен прионный характер поражения)». В закрытой истории болезни Лечебно-реабилитационного центра при Минздраве говорится более конкретно: «Полученные результаты свидетельствуют о вероятной БКЯ» (копия есть в распоряжении «Медузы»).

Наталья Стойда — один из врачей Центра неврологии РАМН, наблюдавших Татьяну Кострикову — подтвердила мне, что в России «нет оборудования для наблюдения за БКЯ». На другие вопросы она отвечать не захотела. В Лечебно-реабилитационном центре Минздрава также отказались от комментариев.

Ирина говорит, что сейчас ее настойчиво просят забрать мать из больницы домой. «Но куда? — возмущается она. — В хосписы берут с онкологией, в психоневрологические интернаты — лишенных дееспособности». Представитель фонда помощи хосписам «Вера» Елена Мартьянова подтвердила мне, что в хосписы кладут «только с терминальной стадией рака — тех, кому нужно обезболивание, морфин». Она уточнила, что 14 апреля 2015 года вышел приказ Минздрава о паллиативной помощи взрослым. По нему в России должны создать «сестринские дома», в которых будут оказывать «медицинскую помощь, направленную на улучшение качества жизни граждан, страдающих неизлечимыми прогрессирующими заболеваниями». «В случае с БКЯ это могло бы подойти», — заключает Мартьянова.

«Меня пугает возможность, что если мама будет дома, и что-то начнется, я буду смотреть на это и ничего не смогу сделать, — говорит Ирина. — Мне сказали, у нее что-то откажет, но непонятно, что именно, к чему именно мозг перестанет обращаться. Сейчас ее состояние ухудшается, она спит по 23 часа в день. Она не мучается, но где-то там, далеко». 

Даниил Туровский

Москва

Реклама